大腦是人體內(nèi)的最高“指揮官”，支配一切生命活動(dòng)。它指揮肢體運(yùn)動(dòng)，都需要傳導(dǎo)“電信號(hào)”，所有的電信號(hào)都通過“周圍神經(jīng)”參與。人體內(nèi)的周圍神經(jīng)，就像傳導(dǎo)電流的“電線”，把信號(hào)傳導(dǎo)到遠(yuǎn)處，同時(shí)也可以接受來自遠(yuǎn)處強(qiáng)弱不同的電信號(hào)。然而生病的時(shí)候，周圍神經(jīng)這根勤勞的“電線”也罷工，就“很要命”。最近，我院神經(jīng)內(nèi)科中醫(yī)聯(lián)合病區(qū)來了這樣一名患者，最終找出元兇竟是這種怪病......
“我就是感覺很累，渾身沒勁，休息一下就好了，也不是什么病。我兒子非要帶我來醫(yī)院。”一位60歲的男性患者就診時(shí)說道。
接診醫(yī)師張俊婷詳細(xì)詢問病史得知，該患者既往有“腦梗死、2型糖尿病”病史，腦梗死治療后無明顯神經(jīng)功能缺損癥狀。近期總覺得很累，還出現(xiàn)四肢麻木、頭暈、行走不穩(wěn)等情況。經(jīng)系統(tǒng)查體和完善頭顱核磁、肌電圖、腰椎穿刺術(shù)等輔助檢查，考慮患者是急性格林巴利綜合癥。
入院檢查四肢肌電圖提示：多發(fā)性周圍感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害（脫髓鞘可能，感覺神經(jīng)重于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）。在給予營養(yǎng)神經(jīng)等綜合治療后，患者癥狀逐漸緩解，現(xiàn)已康復(fù)出院。
什么是格林巴利綜合征？
格林巴利綜合征（GBS）：又稱吉蘭-巴雷綜合征，是周圍神經(jīng)及神經(jīng)根脫髓鞘病變和小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。主要表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙為主，也可出現(xiàn)感覺及自主神經(jīng)功能障礙的癥狀。被認(rèn)為是一種自限性疾病，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好。
盡管格林巴利綜合征患者的總體預(yù)后較好，但仍有3％-10％的病例死亡，最常見的原因是心血管和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，在急性和恢復(fù)期均可發(fā)生。死亡的危險(xiǎn)因素包括高齡和發(fā)病時(shí)的嚴(yán)重程度。GBS的復(fù)發(fā)很少見，見于2–5％的患者[1]。
有哪些癥狀？
格林巴利綜合征典型的感覺運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為遠(yuǎn)端感覺異常或感覺喪失，伴有或繼發(fā)腿部開始并發(fā)展到手臂和頭顱肌肉的無力。大多數(shù)患者在就診時(shí)或疾病高峰時(shí)腱反射降低或消失。自主神經(jīng)異常很常見，包括血壓或心率不穩(wěn)、瞳孔異常以及腸/膀胱功能障礙。疼痛也很常見，可為肌肉、神經(jīng)根性或神經(jīng)性痛。
如何診斷？
這類疾病的診斷主要基于臨床病史和輔助檢查，包括腰椎穿刺術(shù)、電生理檢查、腦脊液檢查、肌電圖檢查、腓腸神經(jīng)活檢。
如何治療？
血漿置換和免疫球蛋白靜脈滴注是格林巴利綜合癥的一線治療，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害。另外還有糖皮質(zhì)激素、呼吸支持、應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物：適當(dāng)應(yīng)用B組維生素營養(yǎng)神經(jīng)等治療方法。
不少人對“格林巴利綜合癥”感覺很陌生，其實(shí)它在任何年齡、季節(jié)均有發(fā)病。病情發(fā)作常為急性或亞急性，一般在2周左右達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。后遺癥包括運(yùn)動(dòng)和感覺功能恢復(fù)不全、疲勞、疼痛和心理疾病等。康復(fù)治療是減少該病后遺癥的重要措施之一。
參考文獻(xiàn):
[1]格林巴利綜合征的指南共識(shí)（2019）
