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90歲的樊大爺（化名），因突發(fā)暈厥2天到我院心血管內(nèi)科就診。問診得知，3年來樊大爺間斷出現(xiàn)心慌、胸悶不適，持續(xù)幾分鐘自行緩解，并有頭暈、黑懵等癥狀，但沒有就醫(yī)。
入院后，動(dòng)態(tài)心電圖結(jié)果讓醫(yī)生捏了把汗：間斷性三度房室傳導(dǎo)阻滯，最慢心率只有29次/分（正常60—100次），相當(dāng)于心臟隨時(shí)可能“停工”，需要植入心臟起搏器。但棘手的是，完善超聲和CT檢查顯示：鏡面右位心（心臟長(zhǎng)在右側(cè)胸腔）+腹腔臟器轉(zhuǎn)位+永久左上腔（常人應(yīng)為右上腔）。
這是一種發(fā)病率僅1/10000的先天畸形，
意味著其心臟與常人呈鏡像對(duì)稱，
所有血管走向完全反轉(zhuǎn)。
起搏器植入是心血管內(nèi)科的常規(guī)手術(shù)，但樊大爺?shù)?strong>「反轉(zhuǎn)心臟」讓每一步操作都變成難題：
1、路徑反了。常規(guī)從左側(cè)鎖骨下靜脈穿刺，但他的永存左上腔靜脈必須改為右側(cè)入路。
2、解剖反了。心房心室位置鏡像對(duì)稱，導(dǎo)管操作方向需完全相反，稍有不慎可能穿孔。
3、經(jīng)驗(yàn)空白。查找相關(guān)的資料文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，國(guó)內(nèi)外此類案例報(bào)道極少，咨詢兄弟醫(yī)院也無右位心起搏器的植入經(jīng)驗(yàn)。
"就像習(xí)慣用右手的人突然要用左手寫字，還要閉著眼睛寫。"手術(shù)團(tuán)隊(duì)成員坦言。
常規(guī)的起搏器植入術(shù)，我院早已開展，但對(duì)于罕見鏡面右位心植入雙腔起搏器本就是一個(gè)挑戰(zhàn)，加上血管入路畸形，就難上加難。為保證患者的手術(shù)順利進(jìn)行，心血管內(nèi)科一病區(qū)主任滕偉立即組織科室人員充分探討研究，制定了個(gè)體化的手術(shù)策略，并提前演練手術(shù)配合，結(jié)合患者靜脈血管走行，穿刺右側(cè)腋靜脈，囊袋置于右側(cè)鎖骨下區(qū)域，起搏導(dǎo)線的塑形及置入手法的改變……這些問題在術(shù)前都做了充分的準(zhǔn)備。
一切準(zhǔn)備就緒，手術(shù)僅用時(shí)60分鐘成功完成雙腔心臟起搏器置入，測(cè)試各參數(shù)良好。術(shù)后復(fù)查胸部正位片起搏器及電極位置良好，工作狀態(tài)正常。“這不僅是技術(shù)挑戰(zhàn)，而需要重建整個(gè)手術(shù)思維體系。”滕偉表示，該案例為特殊解剖結(jié)構(gòu)患者的安全診療提供了寶貴經(jīng)驗(yàn)。目前樊大爺已康復(fù)出院，隨訪顯示起搏器功能正常。
什么是右位心？
滕偉解釋道，右位心是心臟位于右側(cè)胸腔的總稱，是一種罕見的先天性心臟病，約1萬(wàn)人中僅有1例，常合并全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。多數(shù)人無明顯癥狀，但就醫(yī)時(shí)務(wù)必主動(dòng)告知醫(yī)生，否則可能造成誤診（如闌尾炎疼痛在左下腹）。右位心一般分為三類：
1、真正右位心（又稱鏡面性右位心），心臟和大血管全部反位，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位；
2、心臟右移，由于肺、胸膜或縱隔的病變使心臟向右移位；
3、右旋右位心，也叫“假性右位心”主要表現(xiàn)為心臟向右移位，并做逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)所致。
該案例的成功實(shí)施，不僅展現(xiàn)了我院處理復(fù)雜心血管疾病的技術(shù)實(shí)力，更為罕見解剖結(jié)構(gòu)心臟病診療提供重要參考。未來，我院心血管內(nèi)科將不斷加強(qiáng)學(xué)科團(tuán)隊(duì)建設(shè)，加快全新診療技術(shù)推廣應(yīng)用，助力更多特殊患者重獲"心"生。
