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近日，我院泌尿外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)順利完成我院首例經(jīng)腹腔入路腔鏡下兒童雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)，患兒雙側(cè)均成功保留部分正常腎上腺組織，術(shù)后恢復(fù)順利，目前已康復(fù)出院。
小女孩名叫小芳（化名），今年13歲。6月9日，正在睡眠中的小芳突然出現(xiàn)頭痛癥狀，伴惡心、干嘔，并大汗淋漓，伴乏力、周身不適，2小時(shí)后突然出現(xiàn)意識(shí)喪失，暈厥倒地，家人看到女孩的情形驚慌失措，在不停的呼叫聲中，小芳醒了過(guò)來(lái)，但是雙眼看周?chē)臇|西都是模糊的，隨后眼前一片漆黑，出現(xiàn)了失明，小芳只能聽(tīng)到家人的呼喊，卻什么也看不到，異常的煩躁，家人也不知該怎么辦，就緊急帶著小芳趕往我院就診。來(lái)醫(yī)院途中小芳突然出現(xiàn)抽搐、四肢僵直、角弓反張癥狀，呼之不應(yīng)，父親也是急得直落眼淚，到達(dá)醫(yī)院時(shí)小芳心率150次/分，血壓220/160mmHg。經(jīng)過(guò)我院全科醫(yī)學(xué)科、重癥醫(yī)學(xué)部緊急搶救，小芳的頭痛減輕，意識(shí)逐步恢復(fù)，視力也恢復(fù)了，生命體征逐漸穩(wěn)定，經(jīng)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查考慮雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。小芳就是因?yàn)殡p側(cè)腎上瘤體引起的惡性高血壓及高血壓腦病，如不及時(shí)治療，會(huì)誘發(fā)腦出血、心律失常、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥，將危及生命。據(jù)了解，小芳的母親在13歲時(shí)因“雙側(cè)腎上腺腫瘤”行手術(shù)治療，45歲時(shí)因“腎癌”多發(fā)臟器轉(zhuǎn)移死亡。小芳確診后經(jīng)我院泌尿外科會(huì)診并轉(zhuǎn)入泌尿外科擬行手術(shù)治療，術(shù)前泌尿外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)多次討論術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)問(wèn)題及預(yù)防處理措施，并請(qǐng)醫(yī)務(wù)部、全科醫(yī)學(xué)科、內(nèi)分泌科、普通外科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科、外科重癥監(jiān)護(hù)等進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，最終制定出了科學(xué)、安全的治療方案，即為患兒行經(jīng)腹腔入路腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)治療。經(jīng)過(guò)充分的術(shù)前準(zhǔn)備，在麻醉及護(hù)理團(tuán)隊(duì)的完美配合下，我院泌尿外科一病區(qū)主任王連渠帶領(lǐng)焦志靈、李路鵬、王佳真等手術(shù)團(tuán)隊(duì)順利完成手術(shù)，雙側(cè)均成功保留部分正常腎上腺組織，患兒術(shù)中血壓幾乎無(wú)波動(dòng)，出血量極少，術(shù)后病情穩(wěn)定，恢復(fù)順利。
現(xiàn)在一提起小女孩當(dāng)天的病情，父親都會(huì)潸然淚下：“那天真的是太兇險(xiǎn)、太可怕了，每想起來(lái)都心有余悸，我就怕我的女兒再也醒不過(guò)來(lái)，真的是太感謝你們了，謝謝你們不但救了她的命，還給她解除了病根！”
嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)呈多樣性、易變性、突發(fā)性、復(fù)雜性，更有不少隱匿型嗜鉻細(xì)胞瘤患者無(wú)臨床表現(xiàn)，但在運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、妊娠、手術(shù)等刺激情況下會(huì)突然發(fā)病，對(duì)人體危害極大，嚴(yán)重者會(huì)危及生命，一般病情隱匿，臨床首診不易診斷，被人們稱為“體內(nèi)的隱形炸彈”。兒童發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤比較少見(jiàn)，以惡性和家族性多見(jiàn)，本患者年齡小，有腎上腺疾病家族史，又是雙側(cè)腎上腺，考慮遺傳性的雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)臨床癥狀不排除惡性可能，術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)率，目前沒(méi)有發(fā)現(xiàn)有其他部位的腫瘤，也不排除多發(fā)腫瘤的可能，醫(yī)生建議小芳一家進(jìn)一步行相關(guān)基因檢查，并定期來(lái)院復(fù)查。
王連渠介紹，小芳這些可怕的癥狀，都是因?yàn)轶w內(nèi)這兩枚“隱形炸彈”——雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，引起體內(nèi)兒茶酚胺升高，出現(xiàn)惡性高血壓，繼而出現(xiàn)高血壓腦病及眼壓升高，而出現(xiàn)的一系列驚險(xiǎn)的、幾乎危及生命的臨床癥狀。考慮小芳年齡較小，雙側(cè)均有嗜鉻細(xì)胞瘤，且功能非常強(qiáng)，術(shù)中因瘤體受到牽拉或刺激就可能出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng)，血管破裂出血風(fēng)險(xiǎn)極大，甚至危及生命；并且患者右側(cè)腎上腺瘤體較大，擠壓下腔靜脈，手術(shù)分離難度較大，幾乎不能保留正常腎上腺組織；左側(cè)瘤體雖小，但是位置較深，周?chē)臻g狹小，手術(shù)難度也很大，術(shù)中稍不注意，可能損傷鄰近血管及臟器，如果保留的正常腎上腺組織較少，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)不能正常代償腎上腺皮質(zhì)激素分泌，引起腎上腺皮質(zhì)激素危象的發(fā)生，也危及生命。
“如果分期行手術(shù)，考慮患者雙側(cè)瘤體功能均比較強(qiáng)大，術(shù)后臨床癥狀仍會(huì)反復(fù)或加重，病變又不排除惡性可能，瘤體可能會(huì)短期內(nèi)迅速生長(zhǎng)，再二期手術(shù)想更多的保留正常腎上腺組織的機(jī)會(huì)就會(huì)更小；考慮患兒年紀(jì)小，體型消瘦，如果經(jīng)后腹腔腔鏡手術(shù)，其空間較小，分離瘤體難度更大，分離過(guò)程中更容易牽拉刺激瘤體，更易引起術(shù)中血壓劇烈波動(dòng)，出現(xiàn)血管破裂風(fēng)險(xiǎn)也大，如果同期做兩側(cè)手術(shù)，我們需要術(shù)中更換體位，加大難度。另外開(kāi)放手術(shù)創(chuàng)傷比較大，對(duì)小女孩將來(lái)美觀也會(huì)有影響，最終選擇經(jīng)腹腔入路腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)，并順利完成，更慶幸的是術(shù)中均保留了雙側(cè)的部分正常腎上腺組織，很大程度地避免了患者術(shù)后需要長(zhǎng)期激素替代治療。”王連渠說(shuō)道。
該患兒的成功搶救得益于我院多學(xué)科聯(lián)動(dòng)機(jī)制應(yīng)對(duì)迅速，對(duì)急危重癥判斷準(zhǔn)確，救治方案實(shí)施到位。
王連渠提醒大家，“血壓”是嗜鉻細(xì)胞瘤的一個(gè)風(fēng)向標(biāo)，年輕的高血壓患者或者難治性的高血壓患者，亦或者血壓忽高忽低、交替出現(xiàn)的患者，原因不明的休克或心律失常的患者，體位改變或受刺激情況下血壓明顯升高的患者，都應(yīng)該關(guān)注到腎上腺的疾病，及早篩查嗜鉻細(xì)胞瘤，從而避免身體受到的更大傷害。
