近日，74歲的張爺爺因為四肢無力等癥狀來到我院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)就診。在經(jīng)過醫(yī)生的檢查后發(fā)現(xiàn)，張爺爺?shù)膯栴}可不是僅僅“四肢無力”那么簡單。原來在5個月前，他在做完腿部外傷手術(shù)后就開始手腳發(fā)軟，一開始以為是外傷引起的后遺癥，經(jīng)過檢查確定手術(shù)沒有什么問題，一切正常。張爺爺覺得可能是休息不夠，一直臥床休息。可是隨后張爺爺四肢乏力較前明顯加重，甚至不能自行行走，眼皮耷拉蓋住眼睛，吞咽食物時喉嚨像被卡住，甚至坐起身都需要家人幫忙，家人才意識到問題的嚴重性。
我院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師李曉暉接診了張爺爺，并通過兩個特殊檢查找到病因：
"疲勞試驗"：讓患者連續(xù)眨眼50次后，發(fā)現(xiàn)眼皮完全抬不起來。
"抗體檢測"：發(fā)現(xiàn)血液中存在大量"攻擊肌肉信號接收器"的錯誤抗體。
經(jīng)過一系列的檢查、測試，張爺爺最終被確診為中度全身型重癥肌無力。
生物靶向精準治療
在常規(guī)藥物治療未能有效控制病情的情況下，經(jīng)多學(xué)科團隊評估，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團隊為患者制定了生物靶向治療方案。該方案采用FcRn拮抗劑類藥物，通過阻斷體內(nèi)特定受體與抗體的結(jié)合，加速體內(nèi)致病性抗體的降解，從而減輕免疫系統(tǒng)對神經(jīng)肌肉接頭的攻擊。治療期間，患者每周接受1次靜脈給藥，持續(xù)4周后觀察到眼瞼運動功能改善，吞咽和行走能力逐步恢復(fù)，如今能夠獨立完成日常活動。
認識“重癥肌無力”
重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG）是一種自身免疫性疾病，免疫系統(tǒng)錯誤攻擊神經(jīng)與肌肉之間的信號傳遞結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致肌肉無力和易疲勞。
典型癥狀（晨輕暮重、活動后加重）：
1.眼肌無力：眼皮下垂、復(fù)視。
2.面部和咽喉肌肉無力：說話含糊、吞咽困難。
3.四肢無力：手臂、腿部乏力，活動后加重。
4.呼吸肌無力：嚴重時可能導(dǎo)致呼吸困難。
“重癥肌無力”危象
當出現(xiàn)以下任一癥狀，可能是肌無力危象（死亡率約10%）：
?? 呼吸困難、呼吸急促。
?? 吞咽口水困難。
?? 全身肌肉無力，無法活動。
?? 說話聲音微弱，難以清晰表達。
?? 心率＞120次/分鐘。
如何應(yīng)對重癥肌無力危象
急救三部曲：
馬上撥打120急救電話
半坐位保持呼吸道通暢
準備近期用藥清單和檢查報告
要做的：
? 把重要藥物分裝在小盒隨身攜帶
? 洗澡時間控制在10分鐘內(nèi)（預(yù)防疲勞）
? 用吸管杯喝水防嗆咳
? 記錄每日最佳活動時段（多數(shù)人上午狀態(tài)較好）
要避免的：
? 自行調(diào)整藥量
? 午后強光下外出（加重眼疲勞）
? 突然情緒激動
"靶向藥物能精準清除致病抗體，就像給免疫系統(tǒng)裝了'導(dǎo)航導(dǎo)彈'。"李曉暉比喻道，"重癥肌無力雖為慢性病，但通過規(guī)范治療可有效控制。識別危象信號并及時就醫(yī)是挽救生命的關(guān)鍵。患者應(yīng)與醫(yī)生保持密切溝通，科學(xué)管理病情。"
