“您好，是血液病科嗎？我是神經(jīng)內(nèi)科，有位病人，血小板7，雙下肢紫癜，請急會診。”血液病科醫(yī)生馬上趕到神經(jīng)內(nèi)科病房查看患者。患者是六十多歲的男性，因發(fā)熱伴胸悶2天住院，既往患有高血壓病、冠心病，入院時神情淡漠，雙下肢皮下出血。急查血顯示：血小板極低，輕度貧血，有黃疸，血肌酐升高，心肌酶升高，進(jìn)一步查血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高，外周血可見盔形破碎紅細(xì)胞。血液病科醫(yī)生初步判斷，患者的診斷很可能是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。因?yàn)榛颊邥簳r無嚴(yán)重出血，所以不建議輸血小板。
“不建議輸血小板！為何？”
讓我們來認(rèn)識一下TTP，這種血液病中沉默的殺手。
TTP是一種少見、嚴(yán)重的血栓性微血管病。它的核心發(fā)病機(jī)制是：血漿中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏或活性降低，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞異常釋放的超大分子血管性血友病因子，不能被及時降解，于是自發(fā)結(jié)合血小板，在微血管內(nèi)形成微血栓，引起血小板消耗性減少、微血管病性溶血，進(jìn)而引發(fā)一系列腦、腎、心等臟器功能障礙的臨床表現(xiàn)。
懷疑TTP的患者，一定要謹(jǐn)慎選擇輸血小板，因?yàn)檩斎氲难“蹇赡軙又匮ㄐ纬伞Ｋ裕话阒挥谢颊叱霈F(xiàn)危及生命的出血時，才會在嚴(yán)密監(jiān)測下，輸注血小板。
完全符合TTP典型“五聯(lián)癥”表現(xiàn)的患者相對較少，臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血、血小板減少及神經(jīng)精神癥狀的“三聯(lián)征”患者相對多見。由于部分TTP患者神經(jīng)精神癥狀也不顯著，所以如果發(fā)現(xiàn)微血管病性溶血和血小板減少時，就要高度警惕患有TTP的可能，及時進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查和全面臨床評估。
此位患者考慮TTP，立即轉(zhuǎn)入血液病科繼續(xù)診治。在完善骨髓檢查、ADAMTS13活性及抑制物檢測等以后，患者明確診斷為TTP。
TTP的治療目標(biāo)是盡快恢復(fù)ADAMTS13活性，主要治療手段包括：血漿置換、免疫抑制藥物、新型單克隆抗體藥物以及對癥支持治療。如果治療不及時，死亡率高達(dá)90%。
血液病科仝玉雪醫(yī)生、劉自磊博士積極聯(lián)系協(xié)調(diào)我院重癥醫(yī)學(xué)科、腎內(nèi)科、透析室、輸血科、心內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科等多個科室，在大家的共同努力下，立即為患者進(jìn)行了血漿置換、免疫抑制治療及對癥支持治療。在醫(yī)護(hù)人員的精心治療與護(hù)理下，老先生病情明顯好轉(zhuǎn)，血小板升至正常，精神改善，未再發(fā)熱。患者及家屬十分滿意，近日順利出院。
最后，血液病科李旭主任再次提醒大家，血栓性血小板減少性紫癜病情兇險(xiǎn)，病死率高。當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因的意識障礙、皮膚粘膜出血、發(fā)熱、黃疸或血尿時，及時就醫(yī)，明確診斷。TTP與自身免疫異常有關(guān)，通過及時完善的治療，是可以被控制的，患者能夠重新?lián)肀Ы】悼鞓返纳睢?/span>
